По-настоящему действенного, эффективного лечения не существует. Больным следует рекомендовать соблюдать рациональный постоянный режим с запланированными краткими периодами сна в течение дня. Если есть основания считать, что стрессовые события провоцируют приступы, следует стараться избегать их. Регулярный прием амфетамина или метилфенидата в соответствующих дозах способствует снижению частоты нарколептических приступов, но на катаплексию эти препараты воздействуют мало. Указанные лекарства приходится назначать в больших дозах, что повышает риск возникновения побочных эффектов и проблем, связанных с формированием зависимости (эти вопросы обсуждаются в гл. 17 в разделе о стимуляторах центральной нервной системы). Трициклические антидепрессанты не влияют на нарушения сна, но могут снизить частоту приступов катаплексии. Некоторые авторы предлагают комбинированное применение трициклических антидепрессантов и амфетаминов, но этого сочетания лучше по возможности избегать из-за риска развития гипертензивного эффекта. (Дальнейшую информацию о нарколепсии и ее лечении см. в работе Parkes (1985).)
Другие гиперсомнии
При других видах гиперсомнии в начале болезни периоды сна развиваются более постепенно и обычно более продолжительны, чем приступы нарколепсии. Сонливость в дневное время вызывает трудности в работе (см.: Parkes 1985). Чаще всего подобные явления связаны с идиопатической гиперсомнолентностью и с апноэ во время сна. Очень редко встречается такая причина гиперсомнии, как синдром Клейне — Левина.
Идиопатическая гиперсомнолентность Среди первичных гиперсомний идиопатическая гиперсомнолентность является наиболее распространенной. Больные жалуются на то, что они не в состоянии полностью проснуться в течение нескольких часов после пробуждения; в это время они ощущают спутанность сознания и могут быть дезориентированы («сонное опьянение»). Ночной сон, по словам пациентов, длительный и глубокий. Почти у половины больных днем бывают периоды автоматического поведения, этиология которого неясна. Во многих случаях хороший эффект дает назначение небольших доз лекарственных препаратов, стимулирующих деятельность центральной нервной системы (см.: Roth et al. 1972).
Апноэ во время сна Этот синдром включает в себя такие признаки, как сонливость в дневное время в сочетании с периодическим затруднением дыхания и сильным храпом в период ночного сна, что обычно связано с обструкцией верхних дыхательных путей. Типичными больными являются тучные мужчины средних лет, громко храпящие во сне. Основные необходимые меры в таких случаях состоят в устранении причины периодически возникающей непроходимости дыхательных путей и в лечении ожирения. Хороший эффект может дать продолжительная вентиляция легких под давлением с использованием лицевой маски.
Синдром Клейне — Левина Данный синдром состоит из периодов сонливости и повышенного аппетита, часто продолжающихся в течение нескольких дней или недель, и длительных промежутков нормального поведения между ними. Больных всегда можно разбудить во время дневного сна, но при пробуждении они раздражительны, а иногда агрессивны; у некоторых отмечаются спутанное сознание, депрессия, галлюцинации и дезориентировка. Хотя сочетание расстройств аппетита и сна указывает на поражение гипоталамуса, убедительных доказательств такой этиологии нет.
Перестройка физиологических ритмов при поездках, связанных с пересечением часовых поясов, или при переходе на другой график работы сопровождается ощущением усталости и преходящими нарушениями сна. Постоянные изменения распорядка работы или нерегулярное чередование ночной работы и дневного отдыха могут привести к хроническим нарушениям сна, постоянному чувству усталости, снижению способности к концентрации внимания и соответственно к повышению риска травматизма, аварий и т. п.
Ночные кошмары (тревожные, устрашающие сновидения). При устрашающих сновидениях спящий пробуждается от быстрого сна, сразу же переходя к нормальному уровню бодрствования с ясным сознанием и сохраняя живое и детальное воспоминание о своем насыщенном страхом или тревогой сновидении. У детей кошмары чаще всего бывают в возрасте пяти-шести лет. Ночные кошмары могут стимулироваться какими-либо пугающими переживаниями в течение дня, а частые кошмары нередко отмечаются в периоды, когда человек постоянно испытывает тревогу (см.: Kales et al. 1987).
Ночные приступы ужаса. Ночные страхи гораздо менее распространены, чем кошмары (устрашающие сновидения). В некоторых семьях они, по-видимому, передаются по наследству. Это состояние начинается в детстве и обычно в детском же возрасте и заканчивается, но иногда продолжается и во взрослые годы. Через несколько часов после того, как ребенок засыпает, в период между третьей и четвертой стадиями глубокого медленного сна, он вдруг садится в постели и выглядит чрезвычайно испуганным, иногда кричит и чаще всего не осознает, что происходит. У него отмечается выраженное учащение сердцебиения и дыхания. Через несколько минут ребенок медленно ложится и вновь погружается уже в нормальный спокойный сон. При пробуждении он либо ничего не может вспомнить об этом эпизоде, либо помнит очень мало.
Эффективными средствами, предотвращающими ночные страхи, оказались бензодиазепины и имипрамин (см.: Kales et al. 1987), но следует избегать их продолжительного применения.
Снохождение. В основе снохождения лежит автоматизм, проявляющийся во время фазы глубокого медленного сна, обычно в начале ночи. Это нарушение наиболее типично в возрасте от 5 до 12 лет, и у 15 % детей, относящихся к этой возрастной группе, снохождение имело место по крайней мере один раз в жизни. Иногда оно сохраняется и у взрослых. Снохождение может отмечаться у нескольких членов семьи, в которой оно, по-видимому, передается по наследству.
Большинство детей на самом деле не ходят, а лишь садятся в постели и совершают стереотипные движения. Некоторые бродят по комнате, обычно с открытыми глазами, передвигаясь как бы механически, но при этом избегая столкновения с предметами, стоящими на своих обычных местах. Они не реагируют на вопросы; разбудить их очень трудно, но, как правило, можно отвести в постель и уложить. Большинство приступов продолжаются несколько секунд или минут, но изредка они длятся до часа.
Поскольку при снохождении человек может случайно причинить себе вред, следует оберегать таких больных от травм, принимая определенные меры предосторожности. Двери, окна, балконы в доме должны быть тщательно закрыты на ночь, опасные предметы удалены.
При снохождении, как правило, помогают бензодиазепины (см.: Kales et al. 1987).
Двигательные расстройства
Двигательные расстройства рассматриваются в этой главе в связи с тем, что у страдающих болезнью Паркинсона нередко развивается деменция. Оценки распространенности такого сочетания широко варьируют. По мнению ряда исследователей, частота деменции при болезни Паркинсона слишком велика, чтобы считать это просто случайным совпадением (Mindham et al. 1982), но в какой степени повышен риск развития деменции в подобных случаях, все еще неясно. Выдвигалось предположение, что деменция является «подкорковым» синдромом, т. е. что она обусловлена скорее недостаточностью активирующих импульсов в кору головного мозга из нижележащих центров, чем наличием первичной корковой патологии ( см. ).
Связь болезни Паркинсона с депрессией несомненна, но причина не выяснена. Депрессию часто понимают как соответствующую реакцию на инвалидизацию, вызванную этой болезнью. Mindham (1970 et al.) выявил довольно тесную связь между тяжестью проявлений болезни Паркинсона и интенсивностью депрессивных симптомов. Однако далеко не во всех случаях можно объяснить депрессию реакцией на неприятные последствия заболевания, так как она иногда предшествует неврологическим симптомам. Кроме того, при паркинсонизме депрессия встречается чаще, чем при других инвалидизирующих состояниях. Также следует отметить, что хотя L-ДОФА уменьшает двигательные нарушения при болезни Паркинсона, частота приступов депрессии при использовании этого препарата, по-видимому, повышается. (Обзор психиатрических аспектов болезни Паркинсона дан Whitlock (1986b).).